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什么叫PKU
苯丙酮尿症（PKU）是一种常用的氨基酸代谢病，是因为苯丙氨酸（PA）新陈代谢方式中的酶缺点，促使苯丙氨酸不可以变化变成酪氨酸，造成苯丙氨酸以及酮酸堆积，并从尿中很多排出来。该病在遗传氨基酸代谢缺点疾患中较为普遍，其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床症状不均匀一，关键临床医学特点为智力障碍、精神实质脑出血症状、皮肤湿疹、肌肤疤印征及色素脱失和鼠味道等、脑电图异常。假如能获得初期确诊和早期治疗，则前述临床症状并不产生，智商一切正常，脑电图异常也可获得修复。
医治
饮食治疗的目地是使血中苯丙氨酸维持在0.24～0.6mmol/L，患者可以在低苯丙氨酸食品类饲养的根基上，佐以奶水和牛乳。每100mL奶水含苯丙氨酸 约40mg，每30ml牛奶含50mg。限定苯丙氨酸摄取的特别制作食品类价贵，实际操作起來有一定艰难。对于饮食中限定苯丙氨酸摄取的饮食医治，到什么时候可终止，至今尚未统一建议，一般觉得要坚持不懈10年。
